Angeborenes Fehlen der Analöffnung oder des Rektums infolge Fehlbildung des Enddarms während der Differenzierung der primitiven Kloake, häufig in Kombination mit Fistelbildung und Dystopie der Analöffnung sowie Fehlbildungen anderer Organe.

Eine persistierende Kloake ist ein Defekt, in dem Rectum, Vagina und Urethra in einen gemeinsamen Ausführungsgang ("common channel") münden.

1. Lebensjahr:
• In ersten Lebenstagen: Entscheidung AP versus Sofort-Korrektur

• Nach AP-Anlage

o auf Station: Anlernen der Eltern in die AP-Pflege und das AP-Spülen
o auf Station: Sono-Kontrolle zur Frage Blasenentleerung
o Wenn Eltern zu unsicher / andere Gründe dagegen: Spülen in der
Ambulanz? beim Kinderarzt? durch amb. Pflegedienst?
o Ambulante Kontrolle bei uns: alle 3-4 Wochen

• Termin zur Fehlbildungsdiagnostik:

im Alter von 8-12 Wochen (Sono, NMR, MCU, AP-Darstellung)

• Nach Korrektur-OP (incl. Primär-Korrektur)

o auf Station: Anlernen der Eltern in das Bougieren (Schema nach Peña)
o auf Station: Sono-Kontrollen post-OP zur Frage der Harnwege inkl.
Blasenentleerung
o Größensteigerung bei der Bougierung wöchentlich in der Ambulanz bis
zur Zielgröße
o AP-Resektion planen, wenn Zielgröße erreicht ist

• Nach AP-Resektion

o auf Station: 1. Urodynamik (wenn: Blasenentleerungsstörungen im
MCU oder Sono vermutet oder bei komplexen Fehlbildungen mit
Beteiligung des Harntraktes: am Ende des stationären Aufenthaltes)
o Stuhlprotokoll in den ersten 4 Wochen
o 1. amb. Kontrolle nach 1-2 Wochen, dann abhängig von
Stuhlproblemen und urologischen Begleitproblemen

• Vorstellung in Uro-Sprechtunde - wenn urologische Probleme existent sind:
komplette Weiterbetreuung zunächst in Uro-Sprechstunde, sonst WV mit 1
Jahr zur Sono-Kontrolle

• Abschluß der Bougierung nach 7 Monaten (vgl. Tabelle)

2. Lebensjahr
• Evaluation mit 1 Jahr:
o Stuhlproblematik
o Urologische Probleme

• bei Problemen entsprechende engmaschige Weiterbetreuung in Normal- bzw.
Uro-Ambulanz

• sonst: WV alle 3-4 Monate (unproblematischer Verlauf bei perinealer Fistel:
längere Intervalle)

3.-5. Lebensjahr
• Evaluation mit 2 1/2 Jahren:
o Sauberkeitserziehung begonnen? Probleme?
o Stuhlproblematik (insb. Schmieren / Obstipation) - Rectomanometrie?
o Urologische Probleme

• bei Problemen entsprechende engmaschige Weiterbetreuung, sonst WV alle 6-8 Monate

• sobald Miktion auf der Toilette möglich: Uroflow mit EMG und Restharn
6. Lebensjahr
• Evaluation mit 5-5 1/2 Jahren (mit Zeitreserve vor Einschulung)
o Stuhlproblematik
o Urologische Diagnostik: Sono, Uroflow mit EMG und Restharn

7.-9. Lebensjahr
• bei unproblematischem Verlauf jährliche-2jährliche Vorstellung

10. Lebensjahr
• Evaluation (mit Zeitreserve vor Übergang in weiterführende Schule)
o Stuhlproblematik
o Urologische Diagnostik: Sono, Uroflow mit EMG und Restharn

• bei bislang völlig unproblematischem Verlauf: Abschluß, sonst weiterhin
Kontrollen bis zum 15. Lebensjahr

15. Lebensjahr
• bei weiter notwendigen Therapiemaßnahmen: Überleitung in die
Erwachsenenmedizin