Definition:
Angeborener Verschluß der Speiseröhre mit (über 90%) oder ohne Fistel zur
Trachea durch Störung der tracheoösophagealen Septierung.
Inzidenz 1 auf 3000-4000, 1/3 sind Frühgeborene. Familiäre Häufung kommt vor.
Formen:
Einteilung nach Vogt:
I. weitgehend fehlender Ösophagus (sehr selten)
II. Atresie ohne Fistel (ca 10%), oft langstreckig
IIIa. Atresie mit Fistel Trachea-oberer Ösophagusblindsack (selten)
IIIb. Atresie mit Fistel Trachea-unterer Ösophagusblindsack (häufigste Form, ca 87%)
IIIc. Atresie mit oberer und unterer Fistel (3%) (H-Fistel ohne Atresie siehe gesonderte Leitlinie)

Begleitfehlbildungen:
Häufige Zweitfehlbildungen sind kardio-vaskuläre Fehlbildungen, Ductus Botalli
apertus, Wirbelkörperanomalien, Nierenfehlbildung, weitere intestinale Atresien
(Anorektum, Duodenum), (VATER/VACTERL-Assoziation).

Symptomatik:
Immer besteht ein Hydramnion bei der Mutter, da der Foetus kein Fruchtwasser trinken kann. Das Neugeborene kann nicht schlucken, daher vermehrter Speichelfluß und eine Ansammlung von schaumigem Fruchtwasser im Nasen- Rachenraum, die Kinder husten und haben Erstickungsanfälle, Fruchtwasser, Speichel und später die Nahrung gelangen in die Atemwege, in Folge der physiologischen Kardiachalasie besteht Magensaftreflux und Aspirationsgefahr.

Diagnostik:
Pränatal: Die Fehlbildung ist nicht direkt nachweisbar (aber per exclusionem durch Ausschluß anderer Ursachen einer Schluckstörung).

Postnatal: Sondierung der Speiseröhre (federnder Stop!), Rö-Babygramm mit
Darstellung des oberen Blindsackes durch Insufflation von 1-2 ml Luft, ggf.  wasserlöslichem Kontrastmittel mit sofortiger Absaugung. Echokardiogramm des Herzens und der absteigenden Aorta. Gelegentlich Tracheoskopie, bei  Hinweisen auf weitere Fehlbildungen gezielte Ergänzung der Diagnostik.

Therapie:
Primärmaßnahme:
Lagerung des Kindes: Oberkörper erhöht, Bauch- oder Seitenlage. Legen einer  Dauer-Absaugsonde in den oberen Blindsack. Bei längerem Transport einmalige Gabe von Atropin, Infusion, Antibiotikaprophylaxe.

Operation:
Ziel: Fistelverschluß und End-zu-End-Anastomose der Speiseröhre nach Stabilisierung in den ersten Lebensstunden. Posterolaterale Thorakotomie, möglichst extrapleurales Vorgehen (rechtsseitig, bei rechts deszendierender  Aorta linksseitig), Gastrostomie (nicht obligatorisch). Bei großer Distanz der Osephagussegmente ("long gap", mehr als 3 Wirbelkörper) nur Fistelverschluß und Magenfistel und Longitudinalbougierung über einige Monate. Damit ist die End-zu-End-Anastomosierung häufig erreichbar. Für den Ösophagusersatz hat sich der Magenhochzug bewährt.

Postoperative Betreuung:
Die intraoperativ über die Anastomose gelegte Magensonde wird 24 Stunden abgeleitet, der Nahrungsaufbau kann am 2. postoperativen Tag mit Teegaben über die Sonde oder Gastrostomie beginnen. Wegen der Schluckstörungen sind Seiten- bzw. Bauchlage zu bevorzugen. Bei großer Anastomosenspannung und bei schwieriger Bronchialtoilette sollte auch der Trachealtubus 3-4 Tage  liegenbleiben. Die Antibiotikaprophylaxe wird fortgeführt. Am 10. postoperativen Tag Rö-Breischluck neben der Sonde und Beginn der oralen Ernährung bei  Entfernung der Ernährungssonde.
Im weiteren Verlauf ist auf Mikroaspirationen bei gastroösophagealen Reflux und auf pulmonale Kompliationen durch Begleitfehlbildungen an der Trachea (Malazie, Trunkuskompression, Fistelrezidiv, Zweitfistel und Stenosen) zu  achten. Bei Vorliegen von Symptomen frühzeitige Kontrolltracheoskopie und  Ösophagoskopie. Ein Fistelrezidiv kann endoskopisch mit Fibrinkleber oder Laser behandelt werden, bei kleinem Fistelrezidiv Spontanverschluß möglich.

 

Ösophago-tracheale Spalte
Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte
Larynx - Spalte

Definition:
Spaltförmig persistierende embryonale Verbindung zwischen Larynx, Trachea und Speiseröhre.

Formen:
Typ I: Begrenzung der Spalte auf den Larynx, das Krikoid ist intakt.
Typ II: Krikoid und zervikale Trachea sind mitbetroffen.

Typ III: es liegt eine komplette Spalte bis zur Karina bzw. bis zu den Bronchien vor.

Symptomatik:
Am häufigsten Typ I, verbunden mit einer Larynxmalazie: inspiratorischer  Stridor, gelegentlich Aspirationen. Sie verschwinden, wenn es zur spontanen Stabilisierung des Larynx und Verkleinerung des Defektes kommt. Beim Typ II und III schwere Komplikationen seitens der Atemwege und der Lunge. Mit einer spontanen Besserung ist nicht zu rechnen. Schwere Komplikationen drohen,  baldige Operation angezeigt.

Diagnostik:

Tracheobronchoskopie, Ösophagoskopie, Rö-Thorax.

Therapie:

Beim Typ I abwarten.
Typ II und III Erstmaßnahmen wie bei der Ösophagusatresie, evtl. postnatale Intubation und Beatmung, operativer Verschluß.

Definition:
Motilitätsstörung der gesamten Speiseröhre, im Bereich des Ösophaguskörpers mit einer Erhöhung des Grundtonus und Fehlen der peristaltischen Propulsivität, im Kardiabereich mit einer funktionellen Stenose und einem Fehlen der schluckreflektorischen Erschlaffung.

Symptomatik:
Dysphagie, Regurgitation, retrosternaler Schmerz, rezidivierende Aspirationen,
selten Mangelernährung.

Diagnostik:

Röntgen: Bei ausgeprägter Symptomatik charakteristische Dilatation
(Megaösophagus), sägeblattartige Konturierung und Stase im Ösophaguskörper
bei "sektglas"-förmiger Stenose der Kardia.

Manometrie: Basale Druckerhöhung und Ersatz der primären Peristaltik durch
repetitive und simultane Kontraktionen.
Im Frühstadium und bei der Abgrenzung zum diffusen Ösophagospasmus ist die
Manometrie aussagekräftiger.

Therapie:
Ziel: Beseitigung der Hypertonie im Korpus- und Kardiabereich des Ösophagus. Operativ: Ausgedehnte vordere Kardiomyotomie, die sich bis zu einem Drittel auf den Magenfundus erstreckt und je nach Alter mindestens zwischen 3-6 cm beträgt.
Einnäheneines Funduszipfels in die Myotomie als Rezidivprophylaxe. Pneumatische Dilatation: Auf das höhere Kindes- und Adoleszentenalter wegen der meist befristeten Effektivität begrenzt.