Angeborene Lungenfehlbildungen

Zu den häufigsten Fehlbildungen gehören folgende:

• Kongenitale pulmonalen Atemwegsmalformation bzw. im Englischen congenital pulmonary airway malformation (CPAM)
• Lungensequester
• Bronchogene Zysten

Was ist die Ursache für Lungenfehlbildungen?

Bisher ist keine eindeutige Ursache für Lungenfehlbildungen bekannt und als werdende Eltern kann man diese Erkrankung nicht vermeiden.

Was ist eine kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (CPAM)?

CPAMs sind mit 30-40% die häufigsten Lungenfehlbildungen. Hier kommt es zu einer drüsenartigen und blasenartigen Veränderung der Lunge, die mit der Luftröhre bzw. Bronchien verbunden ist. CPAMs treten vornehmlich im Unterlappen auf. Die Blutversorgung erfolgt hauptsächlich über die Lungenschlagader; gibt es zusätzlich Gefäße von dem großen Körperkreislauf, spricht man von einer sogenannten „Hybridläsion“.

Was ist ein Lungensequester?

Lungensequester betreffen 1-6% aller Lungenfehlbildungen und sind funktionslose Veränderungen der Lunge, die keine Verbindung zur Luftröhre oder Bronchien haben und eine eigenständige Blutversorgung aus dem großen Körperkreislauf haben.

Es gibt zwei unterschiedliche Formen:

• intralobulärer Sequester liegt innerhalb eines Lungenlappens und hat kein eigenes Lungenfell.   
• extralobulärer Sequester hat eine abgetrennte Lungenveränderung mit eigenem Lungenfell. Dieser wird auch als „Nebenlunge“ bezeichnet.

Was ist eine bronchogene Zyste?

Eine angeborene bronchogene Zyste (=aus dem griechischen Blase) entsteht durch eine abnormale Aussprossung während der Lungenentwicklung. Sie treten sehr selten auf. Nach der Geburt ist die Zyste mit Flüssigkeit gefüllt. Wenn diese aber Anschluss an die Luftwege erhält, entfalten sie sich und nehmen an Größe zu. Bronchogene Lungenzysten können jahrelang unerkannt bleiben. Jedoch wird wegen dem Risiko für Komplikationen (schwere Infektionen) immer eine komplette Entfernung empfohlen.   

Wie macht sich eine angeborene Lungenfehlbildung bemerkbar?

Angeborene Lungenfehlbildungen können bereits während des Ultraschallscreenings in der Schwangerschaft auffallen. Die Raumforderung in der Lunge kann bis zur 26. Schwangerschaftswoche wachsen und sich dann im 3. Trimenon zurückbilden.

Je nach Ausprägung fallen Lungenfehlbildungen auch klinisch auf: die Raumforderung übt Druck auf die angrenzenden gesunden Lungenanteile, das Herz oder den großen Blutgefäßen aus.  In manchen Fällen, kann es beim Fötus zum Hydrops (Flüssigkeitsansammlung in weiten Teilen des Körpers) kommen. Jedoch treten pränatal meistens keine Beschwerden auf. Nach der Geburt kann es zu folgenden Symptomen kommen: bläuliche Hautfarbe (Zyanose), Atemnot, Lungenentzündung, Pneumothorax (Luft im Spalt zwischen Lunge und Brustkorb). 

Wie wird eine angeborene Lungenfehlbildung festgestellt und welche Untersuchungen sind notwendig in der Schwangerschaft?

Lungenfehlbildungen können während der Schwangerschaftsvorsorge mittels Ultraschalluntersuchung festgestellt werden. Sollte sich der Verdacht äußern, wird die Lokalisation, Größe und Beschaffenheit der Raumforderung genau untersucht, damit die Art der Fehlbildung festgestellt werden kann. Im nächsten Schritt sollten weitere Fehlbildungen (v.a. Herz und Darm) mittels Ultraschall  ausgeschlossen werden. Zur weiteren Abklärung von schweren Verläufen steht ein fötales MRT zur Verfügung. 

Was passiert nach der Geburt?

Wenn bei einem Kind vorgeburtlich der V.a. eine Lungenfehlbildung vorlag oder klinisch der Hinweis auf eine Lungenfehlbildung besteht, werden folgende Untersuchungen nach der Geburt durchgeführt:

• Röntgen des Brustkorbs
• Ultraschall des Herzens, Bauchorganen und Wirbelsäule, um Begleitfehlbildungen auszuschließen
• Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie (MRT) des Brustkorbs zur Zuordnung der Fehlbildungen und Planung der weiteren Behandlung. Sollte Ihr Kind asymptomatisch sein, wird die Untersuchung erst mit einem Jahr durchgeführt.

Wie wird eine Lungenfehlbildung behandelt?

Behandlung vor der Geburt:

Wenn im pränatalen Ultraschall der Verdacht auf eine Lungenfehlbildung geäußert wird, kontrollieren die Frauenärzte das Wachstum der Raumforderung mittels regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen.

• Wenn das Risiko für einen Hydrops beim Fötus besteht, kann eine Behandlung der Mutter mit Kortison erfolgen. Damit kann sich die Lungenfehlbildung verkleinern und ggf. der Hydrops komplett verschwinden.
• Bei ausgeprägtem Hydrops oder großen Zysten wird mit dem Fetalchirurgen (Professor Dr. med. Kohl, DZFT an der UMM) diskutiert, ob eine Verbindung („Shunt“) zwischen der Brusthöhle  und der Amnionhöhle sinnvoll ist.

Behandlung nach Geburt:

• Tritt eine Verdrängung des gesunden Lungengewebes, und als Folge eine akute Atemnot beim Neugeborenen auf, kann eine operative Entfernung  nach der Geburt notwendig sein.
• Wenn keine Beschwerden unmittelbar nach Geburt auftreten, erfolgt eine Schnittbildgebung im Alter von 12 Monaten. Abhängig vom Befund, wird eine operative Entfernung angestrebt. Bronchogene Zysten und Lungensequester werden entfernt. Eine CPAM wird nur dann entfernt, wenn Komplikationen wie Lungenentzündungen auftreten. Der Eingriff wird meist in Schlüssellochtechnik (Thorakoskopie), aber auch offen mittels Eröffnung des Brustkorbs (Thorakotomie) durchgeführt. Die Dauer der Operation bei einer Thorakoskopie ist tendenziell länger, jedoch erholt sich das Kind schneller von dem Eingriff und geht mit einem kürzeren Krankenhausaufenthalt einher. Häufig wird die Entfernung des betroffenen Lungenlappens (z.B. des Unterlappens) durchgeführt, um eine komplette Resektion der Fehlbildung zu gewährleisten. Nach der Operation entfalten sich die angrenzenden Lungenanteile, so dass die Lungenfunktion im Verlauf nicht (bis kaum) beeinträchtigt ist. Bis zum 6. Lebensjahr findet ein echtes Lungenwachstum statt, danach vergrößern sich die verbliebenen Lungenanteile, und gleichen so den entfernen Lungenanteil aus.

Nachbehandlung:

Alle operierten und nicht-operierten Kinder werden in unser strukturiertes Nachsorgeprogramm integriert. Sie werden dabei multimodal bis zum Erwachsenenalter durch ein Team aus Kinderchirurgen (Team Thorax), pädiatrischen Lungenexperten (Professor Schaible), Kinderneurochirurgen (Dr. Kunkel), Kindergastroenterologen (PD Dr. Adam), Kinderpsychologen (Professor Banaschewski), Physio- und Ergotherapeuten und Ernährungsberatern begleitet.

Dr. med. Julia Elrod
Prof. Dr. med. Thomas Schaible

Donnerstag 08:30 - 14:30 Uhr

Erstberatung oder Zweitmeinung
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Telefon 0621/383-5574