Lanryngotracheoösophageale Spalte

(auch "Ösophago-tracheale Spalte", "Larynx-Spalte")

Es handelt sich um eine schwere Fehlbildung, die nach jetzigen Erkenntnissen durch eine fehlerhafte Trennung der Luftröhre (Trachea) und der Speiseröhre (Oesophagus) in der 4.-6. Schwangerschaftswoche zustande kommt. Die Spalte kann dabei unterschiedlich lang sein, wobei eine kurze Spalte – d.h. ein kurzer gemeinsamer Verlauf beider Strukturen – im Allgemeinen günstig ist. Nicht selten geht dieses Krankheitsbildung mit anderen Fehlbildungen einher, häufig ist dabei insbesondere die Ösophagusatresie (bis 20% der Fälle).

Klinik:

Die Beschwerden und Funktionseinschränkungen sind abhängig vom Grad der Ausprägung der Spalte. Regelhaft kommt es zu lebensbedrohlicher Luftnot (Zyanose, respiratorische Insuffizienz) während der Nahrungsaufnahme. Häufig kommt es aufgrund der Beteiligung der Stimmritzen zu einem fehlenden oder heiseren Schreiben.

Diagnostik:

Die endgültige Diagnostik erfolgt meistens mittels Lungenspiegelung (genauer: Larnygobronchoskopie) sowie CT-Diagnostik. Zusätzliche diagnostische Mittel wie ein Ultraschall des Bauchraums, der Nieren und des Herzens dienen vor allem dem Ausschluss von Begleitfehlbildungen und Erkrankungen.

Therapie:

In unserem Zentrum erfolgt die Versorgung multidispziplinär. Viele Kinder bleiben nach der Diagnosestellung beatmet. Je nach Befund kann eine Gastrostomie (Magenfistel) sinnvoll sein. Nach vorbereitenden Maßnahmen und Stabilisierung des Neugeborenen erfolgt die eigentliche operative Versorgung des Defektes, d.h. die Trennung von Luftröhre und Speiseröhre. Dies erfolgt in unserem Zentrum je nach Ausprägung entweder minimal-invasiv oder offen. Der genaue Ablauf und die Technik hängt dabei von der Komplexität des Befundes ab und wird individuell festgelegt. In ganz seltenen Fällen ist eine Operation an einer künstlichen Lunge (ECMO) notwendig. Das ECMO-Programm in Mannheim ist das größte für neugeborene Kinder in Europa. 

Komplikationen und Prognose:

Die Häufigste Komplikation ist eine erneute Spaltbildungen (Rezidive). Gelegentlich kommt es zu Schluckstörungen oder Lungenentzündungen (Aspirationspneumonien). Schwere (langstreckige) laryngotracheale Spalten sind nicht immer mit dem Leben zu vereinbaren, die frühe Diagnosestellung und die Behandlung in einem Zentrum mit reichlich Erfahrung kann jedoch die Sterblichkeit und die langfristige Einschränkung der Lebensqualität verringern.