ein Kind mit einer angeborenen Zwerchfellhernie stellt spezielle Anforderungen an alle von uns. Es ist eine seltene und unter Umständen sehr herausfordernde Erkrankung, die am Anfang viele Sorgen macht und eine langfristige Betreuung dieser Kinder von entsprechend erfahrenen Ärzten erfordert.
Durch die Fortschritte der Medizin vor allem in der intensivmedizinischen Betreuung und in der operativen Versorgung, kann heutzutage vielen Kindern ein Überleben mit guter Lebensqualität ermöglicht werden. Nichtsdestotrotz sind zusätzliche Anstrengungen notwendig, um noch weitere Verbesserungen zu erzielen. Insbesondere bei diesem Erkrankungsbild stoßen wir immer wieder an Grenzen, die ein Überleben dieser Kinder unmöglich machen. Dieses im Vorfeld zu erkennen ist schwierig, da eine zu kleine Lunge zwar in der Ultraschall- oder Kernspin-Untersuchung erkannt werden kann, jedoch kein Parameter zur Abschätzung des zu hohen Blutdruckes im Lungenkreislauf existiert. Ein nicht zu überwindender Lungenhochdruck nach der Geburt stellt neben der Lungenunterentwicklung die häufigste Todesursache dar.
Mannheim ist auch aufgrund der Möglichkeit der ECMO-Therapie in den letzten Jahren zu dem Zwerchfellhernien-Zentrum geworden, das europaweit die meisten Neugeborenen pro Jahr behandelt. Im Rahmen unseres Nachsorgeprogrammes bieten wir Eltern die Möglichkeit, von dem Mannheimer Erfahrungsschatz langfristig zu profitieren.
Auf unserer neu gestalteten Homepage möchten wir nun sowohl Kolleginnen und Kollegen, die jetzt vielleicht ebenfalls ein solches Kind als Kinderarzt betreuen, als auch werdenden oder gewordenen Eltern die Möglichkeit bieten, sich umfassend über dieses Erkrankungsbild zu informieren.
Bei weiteren Rückfragen stehen wir ebenfalls gerne zur Verfügung!
Im Namen aller Kolleginnen und Kollegen des Kinderzentrums Mannheim,
Katrin Zahn
1. Was ist das?
Das Zwerchfell ist ein schmaler Muskel, der den Brustraum vom Bauchraum trennt und die Atmung ermöglicht. Zusätzlich gibt es noch die sogenannte Atemhilfsmuskulatur, die u.a. zwischen den Rippen liegt.
Bei der Zwerchfellhernie kommt es in der Schwangerschaft zu einer Lückenbildung im Zwerchfell, so dass Bauchorgane in den Brustkorb hochrutschen können. Je früher der Defekt in der Schwangerschaft auftritt, umso größer ist er und umso mehr Organe verlagern sich in den Brustkorb. Hierdurch kann sich die Lunge nicht richtig entwickeln und die Brustorgane werden zur gesunden Seite verschoben.
Meistens liegt der Defekt auf der linken Seite (ca. 80%), im Brustkorb können sich dann Magen, Dünn- und Dickdarm, die Milz und bei großen Defekten auch ein Teil der Leber befinden.
Nur sehr selten entwickelt sich das Zwerchfell auf beiden Seiten nicht richtig.
Diese angeborene Fehlbildung betrifft ca. 1 von 2500 Lebendgeborenen, das sind etwas 200 Neugeborene in Deutschland pro Jahr. Von diesen werden momentan etwa 50 pro Jahr in Mannheim behandelt, wodurch wir das höchste Patientenaufkommen in Europa haben.
Über die Ursachen wird noch geforscht. Es gibt verschiedene seltene Syndrome und eine familiäre Häufung, wenn die Eltern miteinander verwandt sind. Es gibt Hinweise darauf, dass ein Vitamin-A-Mangel mit eine Rolle spielen könnte. Ansonsten ist das Auftreten ‚sporadisch’ und das Wiederholungsrisiko extrem gering.
Heutzutage gibt es die Möglichkeit, diese angeborene Fehlbildung bereits während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung zu entdecken. Zur Abschätzung der Prognose wird die so genannte ‚lung-to-head-ratio’ herangezogen (Durchmesser der Lunge und des Kopfes ergeben einen rechnerischen Wert, der mit der Überlebenswahrscheinlichkeit korreliert). Zur weiteren diagnostischen Abklärung kann außerdem eine kernspintomographische Untersuchung gemacht werden, die eine Errechnung des kindlichen Lungenvolumens und damit ebenfalls eine Prognoseabschätzung erlaubt.
Die Aussagefähigkeit der Ultraschalluntersuchung kann jedoch durch eine ungünstige Lage des Kindes bei der Untersuchung eingeschränkt sein. Außerdem ist eine im Mutterleib ja noch nicht entfaltete Lunge schwer von Leber abgrenzbar, da beide einen sehr ähnlichen Grauton im Ultraschallbild hervorrufen, so dass die Zwerchfellhernie nicht immer bereits vor der Geburt erkannt wird. Es empfiehlt sich aber, den Fehlbildungsschall von entsprechend erfahrenen Pränatalmedizinern durchführen zu lassen.
Wird die Diagnose einer Zwerchfellhernie bereits vor der Geburt gestellt, kann auch die Überlebenswahrscheinlichkeit abgeschätzt werden. Bei Kindern mit einer sehr ausgeprägten Lungenunterentwicklung oder schweren Begleitfehlbildungen kann ein Abbruch der Schwangerschaft erwogen werden.
Entscheiden sich Eltern bei Kindern mit grenzwertigen Parametern für eine Fortsetzung der Schwangerschaft, kann versucht werden, das Lungenwachstum durch eine temporäre Abdichtung der Luftröhre des Feten durch einen Ballon zu fördern (Trachealokklusion). Dieser Ballon wird den Kindern noch im Mutterleib über eine Luftröhrenspiegelung eingelegt und nach ca. 2 Wochen wieder entfernt. Dieses Verfahren wird nur an entsprechend hierauf spezialisierten Zentren in Gießen (Dr. Kohl) und in Leuwen (Belgien, Dr. Deprest) durchgeführt. Es besteht das Risiko der Frühgeburtlichkeit, was eine weitere Behandlung nach der Geburt erschweren kann.
Es wurde auch versucht, den Zwerchfelldefekt bereits im Mutterleib zu operieren, doch diese Kinder verstarben alle an Kreislaufkomplikationen, so dass dies heutzutage nicht mehr durchgeführt wird.
Durch die unterentwickelte und verdrängte Lunge bekommt das Kind nach der Geburt Atemnot, da sich die Lunge durch die im Brustkorb befindlichen Bauchorgane nicht richtig ausdehnen kann. Je mehr Organe in den Brustkorb gerutscht sind, umso eher und ausgeprägter ist die Luftnot (blaue Hautfarbe, Stöhnen, krampfhafte Atembewegungen). Außerdem fällt ein sehr flacher Bauch auf.
Insbesondere bei nur kleinen Zwerchfell-Lücken fällt aber nach der Geburt noch nichts auf. Erst wenn die Kinder älter werden und durch Betätigung der Bauchpresse, z.B. beim Schreien oder Verstopfung, gelangt Darm durch den Defekt im Zwerchfell in den Brustkorb. Dann sind Darmgeräusche (Gluckern) über der betroffenen Brustkorbseite zu hören. Manchmal wird auch die Zufallsdiagnose beim Röntgen z.B. bei einer Lungenentzündung gestellt.
Die betroffenen Kinder müssen intubiert und auf der Intensivstation künstlich beatmet werden. Ist dennoch nur eine schlechte Sauerstoffversorgung im Blut nachweisbar, wird man versuchen, die Kinder über verschiedene spezielle Beatmungstechniken zu stabilisieren. Desweiteren werden Medikamente zur Kreislaufunterstützung und zur Senkung des Blutdruckes im Lungenkreislauf gegeben.
Trotzdem gelingt eine ausreichende Stabilisierung leider nicht immer. Dann kann eine Therapie mit einer künstlichen Lunge notwendig werden (ECMO = extracorporale Membranoxygenierung). Hierzu wird das Blut des Kindes über eine Kanüle in der rechten Halsvene abgeleitet, in einer speziellen Maschine mit Sauerstoff angereichert und über eine zweite Kanüle in der rechten Halsschlagader wieder in das Kind zurückgeleitet. In dieser Zeit kann sich die eigene Lunge unter einer milden Beatmung entfalten und der Blutdruck im Lungenkreislauf gesenkt werden. Normalerweise dauert eine ECMO-Therapie bis zu 2 Wochen. Wenn die Kinder ausreichend über ihre eigene Lunge beatmet werden können, werden die Kanülen am Hals wieder entfernt. Wir bemühen uns, die Gefäße dann zu rekonstruieren, was aber aus verschiedenen Gründen nicht immer möglich ist. Insbesondere bei Neugeborenen bilden sich jedoch rasch Umgehungskreisläufe aus, so dass die Blutversorgung des Gehirns durch die drei anderen großen Schlagadern gewährleistet ist.
Bei stabilen Kindern (etwa 2 Tage nach der Geburt bzw. 2 Tage nach Beendigung der ECMO-Therapie) wird dann die Operation zur Rekonstruktion des Zwerchfells durchgeführt. Nur in Ausnahmefällen führen wir die Operation unter der ECMO-Therapie durch.
Es gibt verschiedene Operationstechniken. Bei kleinen Defekten, die sich mit einer einfachen Naht verschliessen lassen, kann die sog. Schüsselloch-OP (thorakoskopischer Verschluss) durchgeführt werden. Hierbei werden eine Kamera und zwei Arbeitsinstrumente durch die Haut in den Brustkorb eingebracht, die Bauchorgane aus dem Brustkorb in den Bauch verlagert und das Zwerchfell genäht. Es resultieren kosmetisch schöne und kleine Narben. Voraussetzung sind jedoch absolut stabile Kreislauf- und Beatmungsverhältnisse und dass die Leber nicht oberhalb des Zwerchfelles liegt. Die Lage der Leber im Brustkorb verkompliziert die Operation und ist vor allem mit einem größeren Zwerchfelldefekt assoziiert. Um das Kind nicht durch überproportional lange Operationszeiten zu stressen und das Rezidivrisiko gering zu halten, wird dieses Operationsverfahren in Mannheim daher nur bei den entsprechenden Patienten angewendet.
ZwerchfellDarmBei großen Defekten ist meistens jedoch nicht genügend eigenes Zwerchfell vorhanden, um dieses direkt zu nähen, so dass ein ‚Flicken’ (Patch) eingenäht werden muss. In Mannheim haben wir vor ca. 10 Jahren den sog. ‚Kegelpatch’ entwickelt, der durch seine besondere Form und Befestigung vorteilhaft ist und mit dem das Risiko eines Rezidives (also des Wiederauftretens einer Zwerchfelllücke) signifikant gesenkt werden konnte (von > 50% auf ca. 7%). Diese Operation wird über einen Bauchschnitt (vom Brustbein bis zum Nabel) durchgeführt. Die Narbe blasst mit der Zeit ab und ist dann kaum noch zu sehen.
Zusätzlich kann bei diesem Operationsverfahren der Darm auf weitere Fehlbildungen oder Knickbildungen durchgemustert werden, die dann gleich mit behoben werden können.
Bei großen Zwerchfelldefekten rutschen die Bauchorgane entsprechend früh in der Schwangerschaft in den Brustkorb, so dass der Bauchraum zu klein ausgebildet wird. Wenn nun alle Bauchorgane (u.U. inklusive der Leber) aus dem Brustkorb zurückverlagert werden, kann es sein, dass zusätzlich auch ein ‚Patch’ in die Bauchdecke eingenäht werden muss. Genügend Platz im Bauchraum ist zum einen für die Durchblutung der Bauchorgane und zum anderen für die normale Darmtätigkeit wichtig. Außerdem entsteht sonst Druck auf beide Zwerchfelle, was die Atmung unnötig erschwert.
Blutung, Infektion, Wundheilungsstörung, Verletzung von Gefäßen, Nerven, Darm, Leber, Milz oder übrigen Bauchorganen, Notwendigkeit eines Verschlusses mittels ‚Patch’ / Bauchdeckenpatch, Wiederauftreten einer Zwerchfelllücke (= Rezidiv), Ausbildung von Verwachsungen à Darmverschluß à erneute OP notwendig, Ansammlung von Wundsekret zwischen Lunge und Zwerchfell (= Pleuraerguss, benötigt u.U. eine Drainage-Einlage), Eiweißverlust durch hohe Sekretionsmengen beim Pleuraerguss (= Chylothorax, benötigt eine Drainage und u.U. eine spezielle Ernährung, Eiweißersatz, Verabreichung von Blutprodukten, eine spezielle medikamentöse oder erneut operative Therapie)
Wenn das Kind wächst, wächst eigenes Zwerchfell (=Muskel). Der ‚Patch’ im Zwerchfell wir belassen und wenn das Kind ausgewachsen ist, besteht das Zwerchfell zu 98% aus eigener Muskulatur.
Der Bauchdeckenpatch, über dem die Haut nicht immer verschlossen werden kann, muss zu einem späteren Zeitpunkt wieder entfernt werden. Normalerweise warten wir etwa 3-12 Monate, bei Infektionen kann jedoch eine frühere Entfernung notwendig werden.
Zunächst bleiben die Kinder weiterhin beatmet, werden aber zunehmend von der Beatmung entwöhnt. Je nach Größe der Lunge kann dies wenige Tage bis mehrere Wochen und Monate in Anspruch nehmen. Kinder mit einer ausgeprägten Unterentwicklung der Lunge benötigen eine zusätzliche Sauerstoffgabe im ersten Lebensjahr, weshalb dann ein Sauerstofftank und Monitor für zuhause organisiert wird.
Kinder, die auf der Intensivstation lange sediert waren (= durch Medikamente geschlafen haben), müssen langsam von diesen Medikamenten entwöhnt werden, damit es nicht zu einer ausgeprägten Entzugssymptomatik kommt. Das Ausschleichen dauert u.U. länger als die Sedierung selbst. In dieser Zeit ist eine Monitorüberwachung notwendig.
Der Nahrungsaufbau mit vorzugsweise Muttermilch wird in der Regel bereits am 2. postoperativen Tag über eine Magensonde begonnen. Manchmal kommt die Stuhlentleerung jedoch nur zögerlich in Gang, so dass anfangs rektale Einläufe zur Stimulation notwendig sind. Wenn die Entwöhnung der Kinder von der Beatmung erfolgreich war, müssen sie das Saugen und Schlucken erlernen. Dies kann wiederum bei Kindern mit einer ausgeprägten Unterentwicklung der Lunge einige Zeit dauern, da diese Kinder eine deutlich höhere Atemfrequenz und daher Probleme bei der Koordination haben. Manchmal ist daher eine (Teil-) Sondierung der Nahrung über eine Magensonde notwendig, die u.U. auch von den Eltern erlernt werden muss. Vereinzelt ist eine zusätzliche Ernährung über eine operativ eingelegte Sonde im Magen (Gastrostoma / PEG) oder Dünndarm (Jejunostoma) in den ersten ein bis zwei Lebensjahren notwendig. Hierbei dürfen die Kinder selbstverständlich auch selbständig essen und trinken.
Im Folgenden werden die möglichen aber nicht notwendigerweise vorprogrammierten Langzeitprobleme geschildert: d.h. es ist auch gut möglich, dass Ihr Kind kaum oder keine Probleme haben wird!
Aufgrund der erhöhten Atemfrequenz verbrauchen Kinder mit Zwerchfellhernie allein für das Atmen deutlich mehr Kalorien als gesunde Kinder und setzen daher weniger schnell Speck an und bleiben eher zierlich. Es kann daher eine zusätzliche Kalorienanreicherung der Nahrung (mit z.B. MCT- oder Rapsöl) sinnvoll sein. Eltern und Kinderärzte müssen daher auf eine stetige Gewichtszunahme achten, da sonst auch das Wachstum zurückbleibt. Viele Kinder entwickeln sich anfangs im unteren Perzentilenbereich (Gedeihstörung), was sich jedoch mit zunehmendem Alter bessern kann.
Ebenfalls aufgrund der angestrengteren Atmung und aufgrund des noch weichen knöchernen bzw. knorpeligen Brustkorbes besteht anfangs eine Trichterbrust, sobald die Kinder selbständig atmen und nicht mehr beatmet werden. Diese bessert sich normalerweise mit zunehmendem Alter, d.h. mit zunehmender Lungenentfaltung und zunehmender Atmung mit dem Zwerchfell anstatt mit der auch zwischen den Rippen angeordneten Atemhilfsmuskulatur. Bei Infekten und somit erneut angestrengterer Atmung und beim Schreien kann die Trichterbrust jedoch noch länger nachweisbar sein.
Wenn eine ausgeprägte Lungenunterentwicklung besteht und die Lunge nur wenig mitwächst, bildet sich eine Asymmetrie des Brustkorbes und somit eine Trichterbrust und u.U. Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) aus. Diese sind Ausdruck der zu kleinen Lunge, stören diese in Ihrer Entwicklung jedoch nicht!
Die Skoliose kann durch eine regelmäßige physiotherapeutische Behandlung positiv beeinflusst werden, die Trichterbrust kann im Jugendlichenalter operativ kosmetisch korrigiert werden. Hier empfiehlt es sich zu warten, bis die Kinder nahezu ausgewachsen sind, da sonst das Risiko der erneuten Ausbildung einer Trichterbrust entsprechend hoch ist. Außerdem entsteht durch die Operation der Trichterbrust Zug am Zwerchfell – bis zum Jugendlichenalter besteht das Zwerchfell bei Kindern mit ‚Patch’ jedoch zu 98% aus dehnbarem eigenem Muskel, so dass das Risiko einer erneuten Zwerchfelllücke im Patchbereich gering ist.
Aufgrund eines nichtangelegten Zwerchfelles (meistens im hinteren und seitlichen Bereich) muss der ‚Patch’ zur festen Verankerung um die Rippen genäht werden. Hierbei werden Nerven, die unterhalb der Rippen verlaufen und die Bauchwand innervieren u.U. geschädigt, so dass bei Betätigung der Bauchpresse (z.B. beim Schreien) eine Ausbeulung des Bauches (Bauchwandhernie) resultiert – dies sieht etwas komisch aus, ist aber nicht schlimm und verwächst sich mit zunehmendem Alter!
Insbesondere bei Kindern mit linksseitiger Zwerchfellhernie und großen Zwerchfelldefekten ist der Durchtritt der Speiseröhre durch das Zwerchfell und der Übergang zum Magen manchmal nicht richtig angelegt, wodurch ein Rückfluss von Nahrung aus dem Magen in die Speiseröhre begünstigt wird. Hierdurch kommt es zu Erbrechen nach den Mahlzeiten, was sich normalerweise mit zunehmendem Gedeihen im ersten Lebensjahr bessert. Bei ausgeprägtem gastro-ösophagealem Reflux kann es zu gehäuften Infekten, Atemaussetzern und einer Gedeihstörung kommen, weshalb dann eine Behandlung notwendig ist. Zur Überprüfung der Anatomie sollte eine Röntgenuntersuchung (Magen-Darm-Passage, MDP) durchgeführt werden. Die Häufigkeit und Dauer der Refluxe sowie die Neutralisierungsfähigkeit der Speiseröhre können mit einer 24-Stunden pH-Metrie oder Impedanzmessung, das Ausmass einer Speiseröhrenentzündung mit einer Magen-Darm-Spiegelung beurteilt werden. Behandelt wird zunächst mit Magensäureblockern (Antra®) und in ausgeprägten Fällen mit einer erneuten Operation, in der gegebenenfalls eine Ernährungssonde in den Darm (Jejunostoma) platziert werden kann. Eine Rekonstruktion des Zwerchfelldurchtrittes der Speiseröhre ist erst nach etwas Wachstum des Kindes möglich (3.-12. Lebensmonat).
Im Rahmen des Wachstums kann erneut eine Lücke im Zwerchfell (Rezidiv) entstehen, wenn das Zwerchfell nicht schnell genug mit dem Kind mitwächst. Da dies ein langsamer Vorgang ist, bemerken die Eltern häufig keine Veränderungen. Es kann ein Gluckern im Brustkorb auffallen. Wenn der Dickdarm betroffen ist, kann es zu einer Veränderung des Stuhlverhaltens kommen. Wenn die Durchblutung der hochgerutschten Bauchorgane gestört ist (Einklemmung = Inkarzeration), kommt es plötzlich zu starken Schmerzen und später zu Fieber. Das Rezidiv-Risiko ist in den ersten 2 Lebensjahren am größten, da die Kinder hier entsprechend schnell wachsen. Im Rahmen unserer Nachsorge wird daher routinemäßig auch immer ein Röntgenbild des Brustkorbes und im Zweifel eine Kontrastmitteldarstellung angefertigt, um ein Rezidiv diagnostizieren zu können. Eine erneute Operation ist dann unumgänglich, wenn eine Einklemmungsgefahr besteht. Durch Verwendung des ‚Kegelpatches’ konnte das Rezidivrisiko in Mannheim auf nur 8% reduziert werden, d.h. dass trotz großer Zwerchfelldefekte bei 92% der überlebenden Kinder die erste Operation erfolgreich ist.
Bei Kindern, bei denen das Zwerchfell über einen Bauchschnitt rekonstruiert wurde, besteht das seltene Risiko eines Darmverschlusses durch Verwachsungen (Ileus). Der Darmverschluss kann prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten. Typischerweise beginnen die Symptome wie Erbrechen (gallig, später auch stuhlig) plötzlich und aus dem Wohlbefinden heraus. Den Kindern geht es rasch schlechter und sie verweigern häufig das Trinken oder Essen komplett. Im Gegensatz zum Magen-Darm-Infekt besteht anfangs kein Fieber. Im Ultraschall und Röntgen des Bauches ist die Diagnose rasch zu stellen. Zunächst kann versucht werden, durch Entlastung des Darmes (Magensonde, Einläufe) eine Lösung des Darmverschlusses zu bewirken. Ist dies nicht erfolgreich, muss eine erneute Operation zur Lösung der Verwachsungen erfolgen. Es sollte rasch ein Arzt zur weiteren Abklärung aufgesucht werden – wenn Sie sich unsicher sind, können Sie gerne telefonisch Rücksprache mit uns halten.
Unmittelbar nach der Geburt bereits eines der Hauptprobleme, kann der Lungenhochdruck (pulmonaler Hypertonus = PPHN) auch über einen längeren Zeitraum fortbestehen. Er kommt dadurch zustande, dass die Lungengefäße ebenfalls nicht richtig angelegt sein können, wodurch eine Widerstandserhöhung im Lungengefäßbett resultiert. Normalerweise ist der Blutdruck im Lungenkreislauf deutlich geringer als im großen Kreislauf. Aufgrund des erhöhten Gefäßwiderstandes muss das rechte Herz mehr Kraft aufbringen, um dennoch genügend Blut zur Sauerstoffanreicherung durch die Lunge zu pumpen. Hierdurch verdickt sich der Herzmuskel und der Blutdruck im Lungenkreislauf steigt u.U. auf Werte des großen Kreislaufes an. Es sind deshalb regelmäßige Herzultraschalluntersuchungen und eventuell auch eine Herzkatheteruntersuchung notwendig. Bei nachweisbaren Einengungen der großen Lungengefäße kann hierüber eine Aufdehnung erfolgen. Die Veränderungen in den kleinen Lungengefäßen können jedoch nicht interventionell behandelt werden. Es ist eine medikamentöse Behandlung erforderlich, die zu einer Weitstellung der Lungengefäße führt. Dies kann zum einen eine längerfristige Sauerstoffbehandlung über eine Nasenbrille sein, zum anderen wird Viagra® (Sildenafil) gegeben. Zusätzlich werden entwässernde Medikamente (Lasix®, Furosemid®, Aldactone®) eingesetzt. Anfangs ist u.U. eine Dosisanpassung bei Gewichtszunahme notwendig. Mit der Zeit ist ein Ausschleichen der Medikamente möglich, sie dürfen nie abrupt abgesetzt werden!
Aufgrund der Lungenunterentwicklung sind diese Kinder bei Infekten der oberen Luftwege, Bronchitis oder Lungenentzündungen (Pneumonie) gefährdet, dass die wenigen Lungenbläschen mit Schleim zulaufen und damit nicht mehr zur Sauerstoffanreicherung des Blutes zur Verfügung stehen. Hierdurch kommt es zu Atemnot und erneut höherem Sauerstoffbedarf. Wenn Ihnen eine angestrengtere Atmung (Verschlimmerung der Trichterbrust, Einziehungen zwischen den Rippen und am Hals, eine blass-graue Hautfarbe, ein bläuliches Mund-Nase- Dreieck, Nasenflügeln) auffällt, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. Eine frühzeitige Therapie mit Antibiotika, Inhalationen und Sauerstoffbrille kann notwendig werden.
Bei einigen Kindern ist eine dauerhafte Inhalationstherapie sinnvoll, wenn die Bronchien häufig enggestellt sind (Obstruktion, Asthma bronchiale).
Kinder, die lange auf der Intensivstation beatmet waren, entwickeln sich etwas verzögert, das heißt die sogenannten entwicklungsphysiologischen Meilensteine werden verzögert erreicht (sie fangen später an zu sitzen, zu krabbeln und zu laufen, auch die Sprachentwicklung kann verzögert sein). Kindern mit einer schweren Lungenunterentwicklung und Gedeihstörung fehlt u.U. die muskuläre Kraft zum Laufen, weshalb dieses dann verzögert erlernt wird. Zur Förderung und zur Stärkung der Muskulatur ist eine physio- und ergotherapeutische Behandlung sinnvoll – allerdings nur, wenn diese Ihr Kind nicht zu sehr stresst (der Säugling sollte nicht andauernd schreien und schweißgebadet sein!).
Die meisten Kinder entwickeln sich dann aber völlig normal und sind körperlich aktiv. Sie kennen nur bei größeren Anstrengungen Ihre Grenzen (z.B. schnelles und langes Rennen). Die meisten Eltern schicken Ihre Kinder auch in normale Kindergärten und Schulen.
Wenn es unter der ECMO-Therapie zu Hirnblutungen oder –infarkten gekommen ist (<5%), können jedoch langfristige leichtere oder schwerere neurologische Einschränkungen resultieren (Hör- und Sehstörungen, Halbseitenlähmung / -schwäche, Epilepsie, schwere Entwicklungsretardierung). Bei kleinen Kindern ist das Gehirn jedoch noch sehr lernfähig, so dass bei einer entsprechenden Förderung viele motorische Funktionen von gesunden Hirnarealen übernommen werden können. Eine langfristige Förderung kann somit auch zu einer langsamen aber stetigen Verbesserung führen.
Bei Kindern mit angeborener Zwerchfellhernie kommen auch noch weitere Fehlbildungen vor. Am häufigsten sind hierbei Veränderungen des Herzens, die nicht unbedingt einen Krankheitswert haben und lediglich nachkontrolliert werden müssen (z.B. Loch der Herzscheidewand (auf Vorhofebene = ASD, auf Kammerebene = VSD). Es gibt aber auch Fehlbildungen des Herzens, die u.U. selbst einer operativen Therapie bedürfen. Am zweithäufigsten ist die Niere betroffen – auch hier gibt es wieder unterschiedliche Ausprägungsgrade (Nierenzyste, nachzubeobachtendes erweitertes Nierenbecken (Hydronephrose), Harnleiterabgangsstenose, Nichtanlage der Niere (Nierenagenesie)). Bei Jungen kann ein ein- oder beidseitiger Hodenhochstand auftreten, der bei Persistenz über das erste Lebensjahr hinaus hormonell oder operativ behandelt werden muss, um einer Funktionsstörung und bösartigen Entartung vorzubeugen.
Desweiteren können sich seltene Begleitfehlbildungen an Lunge (Lungensequester), Milz (Nebenmilzen) und Darm (Nichtdurchgängigkeit = Atresie, Doppelanlage = Darmduplikatur, Verwachsungen, Fehlrotation (Dünndarm links, Dickdarm rechts)) finden. Sehr selten kann auch eine Nichtdurchgängigkeit der Speiseröhre assoziiert sein (Ösophagusatresie). Diese Begleitfehlbildungen können ebenfalls bereits pränatal auffallen oder werden intraoperativ festgestellt und mitversorgt.
Bislang sind keine Maßnahmen bekannt, mit denen sich die Entstehung einer Zwerchfellhernie in der Schwangerschaft vermeiden ließe.
Wenn Sie Ihr Kind zuhause haben, sollten Sie darauf achten, dass gerade in der Anfangsphase (1. Lebensjahr) keine schwerwiegenden Infekte auftreten. Da die Kinder eine kleinere Lunge haben, fällt ihnen das Atmen bei Verschleimung deutlich schwerer. Wenn Sie eine angestrengte Atmung beobachten (Verschlechterung der Trichterbrust, Einziehungen zwischen den Rippen, ein Weiten der Nasenflügel beim Einatmen, ein bläuliches Munddreieck, Verschlechterung des Trinkverhaltens mit geringerer Trinkmenge wegen Erschöpfung, häufigen Pausen), sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. Dieser sollte die Sauerstoffsättigung im Blut messen (Pulsoxymetrie) und ggf. Blut abnehmen. Es kann eine stationäre Behandlung mit Sauerstoffvorlage und Antibiotika notwendig werden.
Eine schwerwiegende virale Infektion, durch die es auch bei ansonsten gesunden Säuglingen zum Lungenversagen kommen kann ist die RSV-Infektion. Sie tritt in den nass-kalten Wintermonaten auf und wird von Menschen übertragen. Ältere Menschen haben häufig nur einen gering ausgeprägten Infekt der oberen Luftwege, Säuglinge können durch den fehlenden Immunschutz lebensbedrohlich erkranken. Kinder mit angeborener Zwerchfellhernie sind aufgrund der Lungenunterentwicklung (Lungenhypoplasie) besonders gefährdet. Wir empfehlen daher, im ersten Lebensjahr in den Wintermonaten die RSV-Impfung (Synagis®) durchführen zu lassen. Da es sich um einen Passiv-Impfstoff handelt, muss diese Impfung ziemlich genau alle 4 Wochen verabreicht werden.
Kinder, die nur eine geringe Trinkmenge schaffen, neigen häufig zur Verstopfung (Obstipation), die wiederum ein schlechteres Eß- und Trinkverhalten bedingen kann. Um diesen Teufelskreis zu durchbrechen und ein zu kräftiges Pressen zu verhindern, sollte gegebenenfalls eine medikamentös unterstützte Stuhlregulierung erfolgen. Hier gibt es unterschiedliche Behandlungsansätze. Generell wirken Medikamente auf Milchsäurebasis eher blähend, was dann wiederum Probleme machen kann. Wir haben sehr gute Erfahrungen mit Movicol junior® gemacht, das mehr Flüssigkeit im Darminhalt bindet und damit ein zu starkes Eindicken verhindert. Die richtige Dosis muss individuell gefunden werden und ist von Kind zu Kind verschieden. Es empfiehlt sich eine konsequente Therapie über mehrere Wochen und ein langsames Ausschleichen! Die Gabe von z.B. MCT-Öl macht zum einen den Stuhl weicher und dient zum anderen der Kalorienanreicherung, so dass Kinder mit Zwerchfellhernie doppelt profitieren.
Eine physiotherapeutische Behandlung ist sinnvoll, solange sie die Kinder fördert aber nicht überfordert. Insbesondere die Atemmechanik, die Trichterbrust und im weiteren Wachstum die Skoliose können hierdurch positiv beeinflusst werden. Wichtig ist, dass Sie die Übungen regelmäßig auch zuhause durchführen. Wenn Ihr Kind hierdurch allerdings gestresst wird, tun Sie ihm keinen Gefallen!
Kinder nach ECMO-Therapie profitieren u.U. von einer gezielten ergotherapeutischen Behandlung und Förderung.
In Mannheim haben wir ein strukturiertes Nachsorgeprogramm speziell für Kinder mit kongenitaler Zwerchfellhernie entwickelt. Eine Wiedervorstellung zur ambulanten Kontrolle erfolgt normalerweise im Alter von 6, 12 und 24 Monaten, 4, 6, 10 und 14 Jahren. Es werden jeweils ein Röntgen des Brustkorbes, ein EKG, eine Herzultraschalluntersuchung und ein Beratungsgespräch durch Herrn Dr. Schaible / Dr. Hien (Kinderklinik) und Frau Zahn / Dr. Maier (Kinderchirurgie) durchgeführt. Des Weiteren erfolgt eine physiotherapeutische Statuserhebung. Bei Kindern ab dem 6. Lebensjahr wird zusätzlich eine Lungenfunktionsuntersuchung durchgeführt.
Im Alter von 2 Jahren erfolgt außerdem eine kernspintomographische Untersuchung, um das Zwerchfell und die Lungenentwicklung sowie eventuelle Hirnveränderungen (nach ECMO-Therapie) und den Gefäßstatus (nach ECMO-Therapie) zu beurteilen. Diese Untersuchung muss beim schlafenden (sedierten) Kind durchgeführt werden, so dass ein kurzzeitiger stationärer Aufenthalt notwendig ist. Die für die Untersuchung notwendigen Programme und hierin erfahrenen auswertenden Ärzte stehen derzeit exklusiv in Mannheim zur Verfügung.
Desweiteren sollten eine HNO- und augenärztliche Kontrolle erfolgen, die aber auch heimatnah durchgeführt werden können.
Die Nachsorgetermine sind jeweils donnerstags (außer feiertags), Terminvereinbarung unter Tel.: 0621-383-1330.
Die Einzelfallprüfung und ausführliche Information über Ihre Rechte und Unterstützungsmöglichkeiten bieten Frau Liensdorf und Frau Selinger an (Tel.: 0621-383-4856).
Sprechstunde donnerstags 12-14 Uhr (Haus 3, Ebene 1, Zimmer 4)
Kontakt: kerstin.liensdorf@umm.de
Förderverein ECMO Deutschland e.V. –
www.ecmo-mannheim.de
Hier stehen Ihnen ehemals betroffene Eltern mit Rat und Tat zur Seite.
Desweiteren wird einmal jährlich ein ECMO-Treffen organisiert, wo ein fröhliches Beisammensein von Eltern und Kindern und Mannheimer Ärzten und Schwestern im Sommer für Erfahrungsaustausch sorgt.
Kontaktieren Sie uns!
Tel.: 0621-383-2646 für Rückfragen
Tel.: 0621-383-1330 zur Terminvereinbarung Nachsorge
Inhaltlich verantwortlich gemäß § 6 MDStV ist der/die jeweilige Direktor/in bzw. Leiter/in der Einrichtung.
Universitätsmedizin Mannheim
Klinikum Mannheim GmbH
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