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Informationen für Eltern von Kindern mit einer angeborenen Zwerchfellhernie (engl. Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH)
Die Diagnose „Zwerchfellhernie” löst bei Eltern und Familien oft Sorgen und viele Fragen aus. Aufgrund unserer langjährigen Erfahrung in der Behandlung dieser Erkrankung können wir dies gut nachvollziehen. Deshalb möchten wir Ihnen an dieser Stelle einige Informationen bereitstellen, die Ihnen im Umgang mit der Diagnose und bei der Entscheidungsfindung helfen können. Wir laden Sie außerdem ein, mit uns in Kontakt zu treten und sich von unserem Team beraten zu lassen.
Expertise auf internationalem Top-Niveau
Die Klinik für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin der Universitätsmedizin Mannheim zählt zu den weltweit größten Zentren für die Versorgung von Neugeborenen mit CDH. Jährlich werden hier etwa 55 bis 80 Kinder mit dieser Erkrankung betreut. In den vergangenen rund 35 Jahren konnten somit circa 1.500 Neugeborene mit angeborener Zwerchfellhernie in Mannheim behandelt werden.
Dank dieser hohen Fallzahl konnte unser Team eine außergewöhnliche klinische Erfahrung und Expertise entwickeln, von der jedes Kind und seine Familie profitiert – sowohl bei der Entscheidungsfindung als auch bei der täglichen Versorgung.
Was ist eine Zwerchfellhernie (CDH)?
Bei der CDH, einer schwerwiegenden Fehlbildung, bildet sich beim ungeborenen Kind eine Lücke im Zwerchfell. Durch diesen Defekt können Bauchorgane, wie beispielsweise Magen, Darm und Leber, in den Brustkorb verlagert werden. Dort nehmen sie den Platz der sich entwickelnden Lunge ein. Dadurch kommt es bereits im Mutterleib zu einer Lungenunterentwicklung (Lungenhypoplasie), die je nach Ausmaß sehr unterschiedlich ausgeprägt sein kann.
Häufig besteht zusätzlich eine pulmonale Hypertonie, also ein krankhaft erhöhter Druck im Lungenkreislauf. Diese anatomischen und pathophysiologischen Veränderungen beeinflussen zusammengenommen entscheidend, wie stabil ein Neugeborenes nach der Geburt ist und welche intensivmedizinischen Maßnahmen erforderlich werden.
Behandlung vor der Geburt
Die Behandlung beginnt bereits vor der Geburt. Nach pränataler Diagnose durch die Kolleginnen und Kollegen der Pränatalmedizin und des Deutschen Zentrum für Fetale Therapie (DZFT) erfolgt eine ausführliche interdisziplinäre Beratung der Eltern. Anhand bildgebender Verfahren wie Ultraschall und fetaler MRT werden die Schwere der Lungenhypoplasie und das individuelle Risiko eingeschätzt.
Bei besonders schweren Verläufen besteht in ausgewählten Fällen die Möglichkeit einer fetoskopischen endoluminalen Trachealokklusion (FETO). Dabei wird im Mutterleib ein kleiner Ballon in die Luftröhre des Feten eingebracht, um durch Sekretstau das Lungenwachstum anzuregen. Ob dieses Verfahren sinnvoll und möglich ist, wird gemeinsam von Pränatalmedizin, Neonatologie und – nicht zuletzt – mit den Eltern sorgfältig abgewogen.
Versorgung nach der Geburt
Die eigentliche Versorgung nach der Geburt setzt auf einen möglichst schonenden, Übergang in das extrauterine Leben. In geeigneten Situationen führen wir eine Erstversorgung an der noch pulsierenden Nabelschnur im Sinne eines Physiologie-basierten verzögerten Abnabelns durch. Dadurch bleibt während den ersten Minuten des Lebens die Plazentazirkulation zunächst erhalten, was den Kreislaufübergang stabilisieren und die Sauerstoffversorgung des Neugeborenen unterstützen kann. Ziel ist es, unnötige Stress- und Belastungsspitzen in dieser kritischen Phase zu vermeiden. In seltenen, sehr günstigen Konstellationen – etwa bei kleinen Defekten, gut entwickelten Lungen und stabiler Atmung – kann sogar auf eine maschinelle Beatmung verzichtet werden, was mit einer deutlich verkürzten Krankenhausverweildauer einhergehen kann. Auch diese Entscheidung wird immer individuell und unter enger Beobachtung des Kindes getroffen.
Auf der neonatologischen Intensivstation steht eine hochdifferenzierte, individualisierte Therapie im Mittelpunkt. Ein wesentlicher Bestandteil ist die Echokardiographie (Herzultraschall)-gesteuerte Behandlung der pulmonalen Hypertonie und der Kreislauftherapie. Wiederholte Herzultraschalluntersuchungen ermöglichen uns, den Druck im Lungenkreislauf, die Funktion von rechter und linker Herzkammer sowie Kurzschlussverbindungen im Gefäßkreislauf (z. B. über den Ductus arteriosus) präzise zu beurteilen. Auf dieser Basis passen wir die medikamentöse Therapie – etwa zur Unterstützung der Herzfunktion oder gefäßerweiternde Medikamente zur Senkung des Lungengefäßwiderstands – gezielt an den Zustand des einzelnen Kindes an.
Parallel dazu legen wir großen Wert auf eine schonende, lungenprotektive Atemunterstützung. Um die Lungenbelüftung nicht nur indirekt, sondern möglichst direkt beurteilen zu können, nutzen wir moderne Verfahren wie den Lungenultraschall und die elektrische Impedanztomographie. Der Lungenultraschall erlaubt es, Belüftungsstörungen oder Flüssigkeit rasch und ohne Strahlenbelastung zu erkennen. Die elektrische Impedanztomographie ergänzt diese Informationen, indem sie eine dynamische Darstellung der regionalen Lungenbelüftung in Echtzeit ermöglicht. Auf dieser Grundlage können die Beatmungsparameter so eingestellt werden, dass die Lunge bestmöglich belüftet, aber nicht überdehnt wird – ein wichtiger Schritt, um Lungenschäden zu vermeiden.
ECMO-Verfahren
Bei besonders schwer betroffenen Kindern reicht selbst eine maximal optimierte Beatmung manchmal nicht aus, um Sauerstoffversorgung und Kreislauf stabil zu halten. In diesen Fällen steht an unserer Klinik die Möglichkeit einer extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) zur Verfügung. Wir können bei Neugeborenen sowohl venoarterielle als auch venovenöse ECMO-Verfahren anbieten.
Welche Form der ECMO im Einzelfall gewählt wird, hängt vom klinischen Zustand, insbesondere von der Herzfunktion und dem Ausmaß der pulmonalen Hypertonie, ab.
Operative Versorgung
Die operative Versorgung der Zwerchfellhernie erfolgt in enger Kooperation mit der Klinik für Kinderchirurgie der Universitätsmedizin Mannheim. Sobald das Kind kreislauf- und atemstabil ist, werden die in den Brustkorb verlagerten Organe in den Bauchraum zurückverlegt und der Defekt im Zwerchfell verschlossen. Je nach Größe und Lage des Defekts, dem Allgemeinzustand des Kindes und der Einschätzung des chirurgischen Teams kann der Eingriff minimal-invasiv thorakoskopisch oder in offener Operationstechnik durchgeführt werden. Ziel ist immer eine stabile, dauerhafte Rekonstruktion bei möglichst geringer operativer Belastung.
Strukturierte Nachsorge
Über die Akutphase hinaus begleiten wir die Kinder und ihre Familien im weiteren Verlauf. Viele Betroffene benötigen eine strukturierte Nachsorge, um Lungenfunktion, Wachstum, Ernährung, neurologische Entwicklung und gegebenenfalls verbleibende Kreislaufveränderungen langfristig zu überwachen. Unser Anspruch an der Klinik für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin der Universitätsmedizin Mannheim ist es, jedes Kind mit angeborener Zwerchfellhernie auf höchstem medizinischem Niveau und gleichzeitig mit größtmöglicher menschlicher Zuwendung zu betreuen – von der pränatalen Diagnostik über die hochspezialisierte Intensivmedizin bis hin zur Operation und langfristigen Nachsorge. Dabei bildet unsere langjährige Erfahrung mit einer großen Zahl betreuter Kinder die Grundlage für eine Versorgung auf internationalem Top-Niveau.
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