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Infos zur Erkrankung

Der Begriff Myelodysplasie

Der Begriff „Myelodysplasie” leitet sich aus dem griechischen Wort „myelos” bzw. den altgriechischen Wörtern „dys”- bzw. „plassein” ab. Wobei „myelos” „Mark” (im Sinne von Knochenmark) bedeutet, „dys”- mit „schlecht” und „plassein” mit „bilden” oder „formen” übersetzt wird, d. h. der Begriff „Myelo-Dys-Plasie” lässt sich mit „schlechter Bildung/Formung” oder „Fehlbildung” übersetzen.

Dabei handelt es sich um einen rein beschreibenden Begriff, der keinerlei Rückschlüsse auf die Prognose zulässt oder darauf wie sich die Erkrankung präsentiert (anders als z. B. beim Begriff der „akuten Leukämien”, in dem „akut” eine relativ präzise Beschreibung des klinischen Verlaufes gibt und „Leukämie” weißes Blut bedeutet, also zu viele weiße Blutkörperchen).

Was ist Myelodysplasie?

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind Erkrankungen der Blutbildung (Hämatopoese), deren Ursache in der malignen (also „bösartigen”) Veränderung blutbildender Vorläuferzellen liegt.

Erkrankung des höheren Lebensalters

Grundsätzlich können MDS in allen Altersstufen auftreten, jedoch sind sie vor allem Erkrankungen des höheren Lebensalters mit einer massiven Zunahme der Inzidenz (damit wird die Anzahl der Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr bezeichnet).

Die Inzidenz über alle Altersgruppen liegt bei ca. 5/100.000/Jahr, bezogen auf einzelne Altersdekaden liegt sie jedoch bei 0,24 Neuerkrankungen pro 100.000 pro Jahr bei Menschen unter 30 Jahren, während sie bei ca. 18 Neuerkrankungen pro 100.000 pro Jahr bei Menschen zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr liegt.

Inzidenz

Anämie

MDS manifestieren sich in ca. 80 Prozent der Fälle mit einem Mangel an roten Blutkörperchen einer sogenannten Anämie. Neben einer Bildungsstörung der roten Blutzellen (Erythrozyten) können auch andere Zellreihen der Hämatopoese (siehe Abbildung „Hämatopoese”) betroffen sein, wie die weißen Blutzellen (Leukozyten) oder die für die Blutungsstillung zuständigen Blutplättchen (Thrombozyten).

Bei MDS kann entweder nur eine Zellreihe betroffen sein oder aber zwei Zellreihen oder alle drei; man spricht dann von Anämie (Mangel an Erythrozyten), Leukozytopenie (Mangel an Leukozyten) oder Thrombozytopenie (Mangel an Thrombozyten) bzw. Bizytopenie (zwei Zellreihen betroffen) oder Panzytopenie (alle drei Zellreihen betroffen). Je nach betroffener Zellreihe können Patienten an verschiedenen Symptomen leiden.

Erhöhtes Leukämierisiko

MDS zeigen ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung in eine akute Leukämie, wobei sich das Risiko je nach Subtyp des MDS unterscheidet.

Ursachen

Die genaue Ursache für die Entwicklung eines MDS ist nach wie vor nicht gefunden. Verschiedene genetische Veränderungen wurden beschrieben, die jedoch nicht nur im MDS zu finden sind, sondern auch in anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems.

Verschiedene Faktoren prädisponieren für die Entstehung eines MDS, zu diesen gehören: Chemotherapie oder Bestrahlung von soliden Tumorerkrankungen (auch länger zurückliegend) oder jahrelange Exposition gegenüber benzolhaltigen Lösungsmitteln.

In der Mehrheit der Fälle lässt sich jedoch keine eindeutige Ursache feststellen, man spricht dann von einem sog. „de novo MDS” (im Gegensatz zu den sekundären MDS, die auf dem Boden der oben genannten Faktoren entstehen).

Kontextspalte


MDS-Exzellenzzentrum

III. Medizinische Klinik
Hämatologie und Internistische Onkologie
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