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Subtypen & Risikoabschätzung

Klassifikation

Die erste Klassifikation, die versucht hat, die MDS systematisch einzuteilen, war die FAB-Klassifikation, bei der es sich um eine französich-amerikanisch-britische Arbeitsgruppe von Spezialisten handelte, die die Erkrankungen nach morphologischen Kriterien einteilte. Die Einführung der FAB-Klassifikation erlaubte erstmals eine subtypspezifische Prognoseabschätzung der MDS.

2001 wurde auf Betreiben der Weltgesundheitsorganisation eine Klassifikation der MDS etabliert, die erstmals zytogenetische Befunde berücksichtigte und integrierte und mit dem „5q-Minus-Syndrom” eine zytogenetisch definierte Krankheitsentität in die MDS-Klassifikation aufnahm. 2008 wurde die WHO-Klassifikation der MDS erneut modifiziert.

International Prognostic Scoring System

Das derzeit gängigste System zum Abschätzen der Überlebenszeit und des Risikos einer Leukämieentstehung ist das sogenannte International Prognostic Scoring System (IPSS).

Dabei werden für die Einflussgrößen „Blastenanteil im Knochenmark”, „Zytogenetische Risikogruppe” und „Anzahl der Zytopenien” Punkte vergeben und diese summiert. Je nach Punkteanzahl erfolgt dann die Einteilung in die IPSS-Risikogruppen „niedrig”, „intermediär-1”, „intermediär-2” und „hoch”.

Dabei wird neben der medianen Überlebenszeit der Patienten häufig die mediane Zeit angegeben, in der 25 Prozent der Patienten in der entsprechenden Risikogruppe eine Leukämie entwickelt haben.

Für die Niedrigrisikogruppe liegt diese mediane Zeit bei ca. 9,5 Jahren, während sie für Hochrisikopatienten bei ca. 2,5 Monaten liegt.

Kürzlich wurde der IPSS revidiert, in dem noch genauere zytogenetische Risikogruppen definiert wurden und zusätzlich der Schweregrad der Zytopenien Berücksichtigung fand. Darüber hinaus wurden schwere chromosomale Veränderungen (sog. komplex aberrante Karyotypen) gegenüber einem erhöhten Blastenanteil im Knochenmark stärker gewichtet (IPSS-R)

WHO Prognostic Scoring System

Eine Weiterentwicklung bzw. Ergänzung des IPSS stellt das von der WHO implementierte WPSS (WHO Prognostic Scoring System) dar, das neben dem Karyotyp die WHO-Subtypen sowie die Transfusionsbedürftigkeit berücksichtigt.

Kontextspalte


MDS-Exzellenzzentrum

III. Medizinische Klinik
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