Bei malignen Thymomen sollte ab einem Tumorstadium Masaoka III (Infiltration von Nachbarorganen) eine adjuvante Therapie (je nach Gesamtsitutation Bestrahlung und/oder Chemotherapie) angeschlossen werden. In Fällen, in denen der Tumor für eine Operation bereits zu weit fortgeschritten ist, besteht die Möglichkeit einer Tumorverkleinerung durch eine neoadjuvante Chemotherapie oder durch eine Therapie mit Somatostatin-Analoga mit anschließender Operation (und anschließend ggf. erneuter Chemotherapie). Die adjuvante und neoadjuvante Therapie fortgeschrittener Thymome und Thymuskarzinome ist derzeit noch ein Problemfeld und erfordert dringend die Identifikation potentieller neuer therapeutischer Targets.

Aus den oben beschriebenen wichtigen Unterschieden in Bezug auf Biologie, Therapie und Prognose kommt der korrekten histologischen Einteilung durch einen Pathologen eine ganz entscheidende Bedeutung zu. Aufgrund der großen Seltenheit dieser Tumoren haben allerdings nur wenige Pathologen eine ausreichende Erfahrung mit Thymomen.