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Angeborene Lungenfehlbildungen

Angeborene Lungenfehlbildungen treten mit einer Häufigkeit von in 1: 2500 - 8000 Neugeborenen auf. Bisher ist keine eindeutige Ursache für Lungenfehlbildungen bekannt und als werdende Eltern kann man diese Erkrankung nicht vermeiden. Folgende Formen der Fehlbildungen treten bei Kindern auf:

Angeborene Zystenlunge, engl: congenital pulmonary airway malformation (CPAM)
Lungensequester
Hybridformen aus Zystenlunge und Sequester
Bronchogene Zysten

CPAMs sind mit 30-40% die häufigsten Lungenfehlbildungen. Hier kommt es zu einer drüsenartigen und blasenartigen Veränderung der Lunge, die mit der Luftröhre bzw. Bronchien verbunden ist. CPAMs treten vornehmlich im Unterlappen auf. Die Blutversorgung erfolgt hauptsächlich über die Lungenschlagader; gibt es zusätzlich Gefäße von dem großen Körperkreislauf, spricht man von einer sogenannten „Hybridläsion“.

Lungensequester betreffen 1-6% aller Lungenfehlbildungen und sind funktionslose Veränderungen der Lunge, die keine Verbindung zur Luftröhre oder Bronchien haben und eine eigenständige Blutversorgung aus dem großen Körperkreislauf haben.

Eine angeborene bronchogene Zyste (griech: Blase) entsteht durch eine abnormale Aussprossung während der Lungenentwicklung. Sie treten sehr selten auf. Nach der Geburt ist die Zyste mit Flüssigkeit gefüllt. Wenn diese aber Anschluss an die Luftwege erhält, entfalten sie sich und nehmen an Größe zu. Bronchogene Lungenzysten können jahrelang unerkannt bleiben. Jedoch wird wegen dem Risiko für Komplikationen (schwere Infektionen) immer eine komplette Entfernung empfohlen.

Angeborene Lungenfehlbildungen können bereits während des Ultraschallscreenings in der Schwangerschaft auffallen. Die Raumforderung in der Lunge kann bis zur 26. Schwangerschaftswoche wachsen und sich dann im 3. Trimenon zurückbilden.

Je nach Ausprägung bewirken Lungenfehlbildungen auch Symptome: die Raumforderung übt Druck auf die angrenzenden gesunden Lungenanteile, das Herz oder den großen Blutgefäßen aus. In manchen Fällen kann es beim Fetus zum Hydrops (Flüssigkeitsansammlung in weiten Teilen des Körpers) kommen. Jedoch treten pränatal meistens keine Beschwerden auf. Nach der Geburt kann es zu folgenden Symptomen kommen: bläuliche Hautfarbe (Zyanose), Atemnot, Lungenentzündung, Pneumothorax (Luft im Spalt zwischen Lunge und Brustkorb).

Diagnostik

Lungenfehlbildungen können während der Schwangerschaftsvorsorge mittels Ultraschalluntersuchung festgestellt werden. Sollte sich der Verdacht äußern, wird die Lokalisation, Größe und Beschaffenheit der Raumforderung genau untersucht, damit die Art der Fehlbildung festgestellt werden kann. Im nächsten Schritt sollten weitere Fehlbildungen (v.a. Herz und Darm) mittels Ultraschall ausgeschlossen werden. Zur weiteren Abklärung von schweren Verläufen steht ein MRT des ungeborenen Kindes zur Verfügung.

Wenn bei einem Kind vorgeburtlich der V.a. eine Lungenfehlbildung vorlag oder der Hinweis auf eine Lungenfehlbildung besteht, werden in vielen Fällen folgende Untersuchungen nach der Geburt durchgeführt:

ggf. Röntgen des Brustkorbs
Ultraschall des Herzens, Bauchorganen und Wirbelsäule, um Begleitfehlbildungen auszuschließen
Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie (MRT) des Brustkorbs zur Zuordnung der Fehlbildungen und Planung der weiteren Behandlung. Sollte Ihr Kind asymptomatisch sein, wird die Untersuchung ungefähr mit einem Jahr durchgeführt.

Unser Behandlungskonzept

vor der Geburt:

Wenn im pränatalen Ultraschall der Verdacht auf eine Lungenfehlbildung geäußert wird, kontrollieren die Frauenärzte das Wachstum der Raumforderung mittels regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen.

Wenn das Risiko für einen Hydrops beim Fetus besteht, kann eine Behandlung der Mutter mit Kortison erfolgen. Damit kann sich die Lungenfehlbildung verkleinern und ggf. der Hydrops komplett verschwinden.
Bei ausgeprägtem Hydrops oder großen Zysten wird mit dem Fetalchirurgen (Professor Dr. med. Kohl, DZFT an der UMM) diskutiert, ob eine Verbindung („Shunt“) zwischen der Brusthöhle und der Amnionhöhle sinnvoll ist.

nach der Geburt:

In eher seltenen Fällen tritt eine Verdrängung des gesunden Lungengewebes und als Folge eine akute Atemnot beim Neugeborenen auf. Hier ist eine unverzügliche operative Entfernung nach der Geburt notwendig.
Wenn keine Beschwerden unmittelbar nach Geburt auftreten, führen wir eine Ultraniedrigdosis-CT (siehe oben) durch, um die vorgeburtliche Diagnose zu überprüfen und die Ausprägung der Fehlbildung unter normaler Atmung festzustellen. Abhängig vom Befund, wird eine operative Entfernung im zweiten Lebenshalbjahr angestrebt. Der Eingriff wird meist in Schlüssellochtechnik (Thorakoskopie), aber auch offen mittels Eröffnung des Brustkorbs (Thorakotomie) durchgeführt. Die Dauer der Operation bei einer Thorakoskopie ist tendenziell länger, jedoch erholt sich das Kind schneller von dem Eingriff und geht mit einem kürzeren Krankenhausaufenthalt einher. Häufig wird die Entfernung des betroffenen Lungenlappens (z.B. des Unterlappens) durchgeführt, um eine komplette Entfernung zu gewährleisten. Nach der Operation entfalten sich die angrenzenden Lungenanteile, so dass die Lungenfunktion Wachstum oft sogar verbessert. Nach aktuellen Erkenntnissen findet bis zum 6. Lebensjahr ein sog. echtes Lungenwachstum statt, danach vergrößern sich die verbliebenen Lungenanteile, und gleichen so den entfernen Lungenanteil aus.

Nachbehandlung

Kinder mit einer angeborenen Lungenfehlbildung bleiben nach einer Operation in unserem Zentrum nur wenige Tage im Krankenhaus und anschließend nach Hause entlassen werden. Meistens ist kein Aufenthalt auf der Intensivstation erforderlich, diese steht jedoch jederzeit je nach medizinischen Erfordernissen zur Verfügung. Auf unserer Überwachungsstation (IMC) und der Normalstation kann ein Elternteil mit dem Kind zusammenbleiben (rooming in).

Alle operierten und nicht-operierten Kinder werden in unser strukturiertes, lebenslanges Nachsorgeprogramm integriert. Sie werden dabei multimodal bis zum hohen Erwachsenenalter durch ein Team aus Kinderchirurgen (Team Thorax), pädiatrischen Lungenexperten (Professor Schaible), Kinderneurochirurgen (Dr. Kunkel), Kindergastroenterologen (PD Dr. Adam), Kinderpsychologen (Professor Banaschewski), Physio- und Ergotherapeuten und Ernährungsberatern begleitet.

Sprechstunde Zwerchfell- und Lungenfehlbildungen

Dr. med. Julia Elrod
Prof. Dr. med. Thomas Schaible

Donnerstag 08:30 - 14:30 Uhr

Erstberatung oder Zweitmeinung
E-Mail julia.elrod@remove-this.umm.de
Telefon 0621/383-5574

Publikationen unserer Mitarbeiter

Kersten CM et al. … The Management of Asymptomatic Congenital Pulmonary Airway Malformation: Results of a European Delphi Survey. Children. 2022; 9(8):1153..