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Morbus Hirschsprung

Morbus Hischsprung bedeutet das angeborene Fehlen von Nervenzellen in der Darmwand, welche normalerweise eine Weitstellung des Darms ermöglichen. Durch ihr Fehlen ist die Ausscheidung behindert, die betroffenen Darmabschnitte sind zu eng. Es ist immer der Enddarm betroffen, selten der gesamte Dickdarm (= Zuelzer-Wilson-Syndrom), noch viel seltener der gesamte Darmtrakt.

Symptome

  • Fehlender Mekoniumabgang („Kindspech”) oder ein Mekonium-Darmverschluss können direkt nach der Geburt auf Morbus Hirschsprung hinweisen.
  • Typisch ist auch ein Beginn der Obstipation nach Umstellung von Muttermilch auf adaptierte Milch.
  • Aufgeblähter Bauch
  • Bei der rektalen Untersuchung zeigen sich ein leerer Mastdarm und ein enger Analkanal. Es kommt zu einer explosionsartigen Entleerung von Gas und schlecht riechendem dünnflüssigen Kot.
  • Nekrotisierende Enterokolitis (Infekt der Darmschlingen)

Operative Therapie

Bei Neugeborenen wird bis zu einem operativen Eingriff meist vorübergehend ein künstlicher Darmausgang angelegt oder der Darm regelmäßig nach Anleitung gespült. Als Therapie wird später der betroffene Darmabschnitt operativ entfernt (Kurzdarm).

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